Друзы диска зрительного нерва

Друзы сетчатки глаза

Мягкие друзы в макуле морфологически являются отложениями аморфного материала, локализуются они в пространстве между слоем внутреннего коллагена мембраны Бруха и базальной мембраной пигментного эпителия сетчатки. По природе возникновения друзы бывают врожденными и приобретенными. При офтальмоскопии они визуализируются как желтовато-бледные одиночные образования или группы.

Виды и типы друз сетчатки глаза

В офтальмологии принято подразделять друзы в соответствии со следующей классификацией:

• Нодулярные или твердые. Они определяются при ОКТ небольшой элевацией пигментного эпителия.
• Экссудативные или мягкие — гладкие, крупные с равномерной серой окраской.
• Кутикулярные — базальные ламинарные отложения. Такие друзы подразделяются на три типа. Первый тип представляет собой малые зоны элевации базального ламинарного слоя, содержимое друз трудно распознаваемо. Друзы второго типа имеют треугольную форму, пилообразный контур, гипорефлективное содержимое. У друз третьего типа наблюдаются объемные зоны элевации базального ламинарного слоя, которые имеют гипорефлективное содержимое и выглядят, как «холмы».
• Ретикулярные псевдодрузы — субретинальные депозиты друз. Плохо определяются на ОКТ, располагаются над пигментным эпителием.
• Пахидрузы, возникают при утолщенной сосудистой оболочке. При выполнении ОКТ, схожи с мягкими друзами, но в этом случае, их меньше и отмечается увеличение хориоидеи.

Длительно существующие друзы увеличиваются в размерах и напоминают объемные отслойки пигментного эпителия (т.н. ОПЭ-подобные друзы). Это становится причиной значительного снижения зрительной функции.

Многочисленные исследования подтверждают, что большие мягкие друзы при сливании, повышают риск перехода состояния во «влажную» форму ВМД.

Подобный переход происходит с возникновением хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ).

По местоположению, друзы подразделяют на расположенные в макуле и в прочих отделах сетчатки. Кроме того, они могут обнаруживаться на диске зрительного нерва (образования, как правило, врожденной природы).

Клиническая картина

Сами по себе, друзы не являются причиной нарушения зрения, но некоторые исследования подтверждают, что увеличение их количества и размеров в макулярной области повышает риск снижения зрительной функции.

Вещество друз — это липофусцин, фрагменты жизнедеятельности старых клеток пигментного эпителия и его остатки, липопротеиды В и Е. кроме того, это характерные для атеросклеротических бляшек, компоненты.

По данным исследований, составляющее друз с макрофагами и фактором комплемента Н (CFH), это серьезный стимулятор хронического воспаления. Кроме того, им присущ и другой патогенетический механизм пагубного воздействия на фоторецепторы сетчатки.

Это фототоксичность содержимого друз — гранул липофусцина, генерирующих под действием света активные формы кислорода.

Со временем друзы кальцифицируются, могут заполняться холестерином, принимать вид кристаллов либо разноцветных образований.

Их отложение сопровождается атрофией прилегающих зон сетчатой оболочки, начинается рост патологических сосудов (неоваскуляризация) пигментного эпителия.

Затем со временем происходят процессы рубцевания, что приводит к потере большого количества фоторецепторов (палочек и колбочек). Это становится причиной заметного снижения остроты зрения.

Друзы подразделяются на твердые, мягкие и сливные.

Твердые друзы – это мелкие до 63 мкм беловато-желтые образования с гиалиновой структурой, имеющие четкие границы. Проведение флюоресцентной ангиографии (ФАГ) выявляет их раннюю стойкую гиперфлюоресценцию без выпота.

Такие друзы определяются как благоприятное проявление процесса.

Правда, в отдаленной перспективе при прогрессировании заболевания около 10 лет, большое количество твердых друз (>8) способствует появлению мягких друз и сливных, что становится причиной возникновения более тяжелого течения ВМД.

https://www.youtube.com/watch?v=BFQFXZEoUt0

Мягкие друзы, как правило, бывают большего размера с нечеткими границами. При гистологии, определяется их гранулярная структура.

Проведение ФАГ выявляет раннюю гиперфлюоресценцию и отсутствие выпота, однако гипофлюоресценция возможна и из-за накопления липидов и нейтральных жиров. Вероятность прогрессирования заболевания при мягких друзах значительно выше. При их объединении образуются сливные друзы.

Последние, нередко становятся причиной отслойки ПЭС, атрофии сетчатки или, возникновения субретинальной неоваскуляризации, в конечном итоге.

Прогрессирование заболевания может вызывать динамические изменения друз. Так, твердые образования нередко увеличиваются, превращаясь в мягкие друзы.

Мягкие друзы, при дальнейшем увеличении, способны образовывать сливные, которые при прогрессировании вызывают отслойку ПЭС. Внутри друз нередко образуются кальцификаты, при офтальмоскопии, визуализирующиеся как поблескивающие кристаллы.

В некоторых случаях, наблюдается спонтанный регресс друз, хотя, как правило, они все же прогрессируют.

Друзы зрительного нерва — это желтовато- белесые, округлые полупрозрачные образования разного калибра. Они состоят из измененной дегенерацией глиозной ткани, гиалина, извести и пр. Обычно друзы размещаются одиночно либо в виде конгломератов (колоний) бляшками по краю ДЗН, в его центре и перипапиллярной зоне.

Выраженный процесс образования друз приводит к увеличению ДЗН, его выступанию в стекловидное тело (картина застойного диска). Изменения сосудов не происходит. Чтобы исключить застойный диск, проводят повторные офтальмоскопические исследования, назначают фотокалиброметрию, кампиметрию. Острота зрение обычно остается прежней, но увеличивается размер слепого пятна.

Причина процесса — миелинизация, которая охватила волокна зрительного нерва, и подлежащие ткани.

Лечение

В качестве лечения друз сетчатки глаза назначается пороговая их лазеркоагуляция. Большие мягкие макулярные друзы при этом регрессируют в 88,9% случаев.

Толщина нейросенсорной сетчатки увеличивается, улучшается ее светочувствительность.

Процедура прямой лазеркоагуляции, при этом, более предпочтительна, поскольку исключает ятрогенное повреждение участков сетчатки, не пораженных друзами, и образование после лечения (в первые месяцы) относительных скотом.

Источник: https://retina-center.ru/articles/124-druzy-setchatki-glaza

Доминантные друзы сетчатки глаза — симптомы, причины и лечение

Друзы (от нем. «druse» — железа) имеют вид желтовато-белых отложений, локализующихся в мембране Бруха, а также пигментном эпителии сетчатки глаза. Гистологическая картина друз впервые была представлена и описана в середине XIX века.

Позднее в медицинских публикациях, доминантные наследственные друзы встречались под различными названиями: «хороидит Хатчинсона-Тая», «хороидит Гуттата», «фамильный хороидит», «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена», «гиалиновая дистрофия», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «сотовидная дегенерация Дойне», и пр.

Сходство происхождения образований и гистологические исследования, подтверждают, что речь идет об одном и том же заболевании.

На основании данных обследования пациентов с имеющимися друзами и выявленной старческой макулодистрофией, был сделан вывод о существовании достоверной связи между этими двумя патологиями.

Термин «доминантные друзы» принято использован только в случае, когда они выявлены у родственных членов семьи и существует достоверное подтверждение их обнаружения у лиц в достаточно раннем возрасте, что четко указывает на наследственную их природу.

Друзы наследуют по аутосомно-доминантному пути и обычно они проявляются к возрасту 20-30 лет, хотя существуют описания возникновения их в 8-12 лет. Правда, вариабельность экспрессии, вкупе с неполной пенетрантностью гена становились основанием для генетических неточностей при постановке диагноза.

Отождествлять друзы мембраны Бруха с друзами ДЗН не стоит. По мнению ряда исследователей, эти сходные офтальмоскопически образования, весьма различны по структуре, что и выявляется в гистологических исследованиях.

При этом, между друзами мембраны Бруха (наследственными) и друзами, выявленными офтальмоскопически при обследовании на сенильную макулодистрофию, отличий не найдено, что подтверждается в микроскопических, ультраструктурных и гистологических исследованиях.

Поэтому, наследственные друзы в настоящее время принято рассматривать, как начальную стадию дистрофии макулярной области связанной с возрастом, которая ранее называлась сенильной макулодистрофией.

Доказано, что у пациентов, имеющих фамильные друзы отмечается общее наследственно-дегенеративное заболевание органа зрения, которое нередко становится причиной снижения зрения к возрасту шестидесяти, семидесяти лет.

В связи с вариациями экспресси гена и неполной его пенетрантностью иногда довольно трудно определить в одной семье число заболевших.

На основании результатов проводимых исследований пациентов старше 50 лет, было установлено, что с возрастом частота выявления друз серьезно увеличивается, кроме того, у мужчин они встречаются значительно чаще.

Причины возникновения друз

Согласно проведенным исследованиям, сегодня существуют три теории относительно происхождения друз.

Первая теория трансформационная, рассматривает образование друз, как непосредственную трансформацию клеток пигментного эпителия.
В соответствии со второй, депозитной (секреторной) теорией, друзы образуются при секреции и отложении измененных клеток пигментного эпителия.

Для третьей, хороиваскулярной теории, характерны предположения о происхождении друз, как продукта гиалиновой дегенерации хороикапилляров с организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Правда, данная теория гистологических подтверждений не нашла.

Гистологические исследования друз показывают, что образования включают два главных компонента: мукополисахаридный и липидный (сиаломуцин и цереброзид). Считается, что данные субстанции образуются при дегенеративных изменениях пигментного эпителия.

Друзы, локализованные во внутренней зоне мембраны Бруха, имеют прилежание к пигментному эпителию, формируясь в результате аутофагальной его деструкции, обусловленной аномальной активностью лизосом.

При развитии процесса, большое число лизосом из клеток пигментного эпителия, возможно, трансформируется в аморфноподобный материал, который заполняет внутреннюю коллагеновую область мембраны Бруха. При этом, размеры друз варьируют, возможна их кальцифицирование.

Претерпевает ряд изменений и покрывающий друзы пигментный эпителий сетчатки. Сначала, происходит рассеивание пигмента в его цитоплазме, что сопровождается дегенерацией митохондрий, а также смещением ядра.

На конечной стадии подвергшиеся дегенерации клетки пигментного эпителия могут сливаться с друзами, с образованием участков на которых пигментный эпителий отсутствует. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим изменениям и смещаются.

Образование друз, обусловленное превращением клеток пигментного эпителия стало подтверждением трансформационной теории, в то время, как отложение клеток дегенерированного пигментного эпителия – это подтверждение депозитной теории.

Процесс дальнейшего развития друз, может приводить к возникновению неэкссудативной предисциформной макулярной дегенерации либо экссудативной дисциформной ее формы с хороидальной либо субретинальной неоваскуляризацией.

Такие превращения происходят позднее, к пятидесяти-шестидесяти годам жизни человека, причем твердые друзы провоцируют развитие атрофических изменений, а мягкие сливные друзы, которые расположены билатерально, могут вызывать экссудативную отслойку пигментного эпителия, как и иные осложнения, стимулирующие дальнейшее прогрессирование процесса.

Клинические проявления

Некоторые больных не замечают изменений при протекании друз, у других, их течение вызывает развитие макулопатии уже в довольно молодом возрасте.

При исследовании глазного дна выявляются вариации друз по количеству, размерам, формам и цвету. Они могут быть, как единичными, так и множественными.

Для офтальмоскопической картины друз, характерна высокая вариабельность не только в отношении членов разных семей, но и одной.

Вначале это небольшие круглые пятна, светлее фона глазного дна окружающего их, которые со временем, приобретают ярко-желтый цвет. Первая их диагностика скорее предполагает ангиографию, чем офтальмоскопию. Однако, не все офтальмологи разделяют такую точку зрения.

Принято считать, что друзы, образующиеся кнутри от ДЗН, или множественные, которые покрывают почти все пространство глазного дна, являются доминантными друзами. Обычно, их выявляют в центральной зоне либо на средней периферии. Изредка, друзы могут локализоваться на средней периферии, полностью отсутствуя в центре.

Нередка и периферическая локализация друз с сетевидным пигментом, когда они могут выглядеть как ретикулярная дистрофия Сьегрена либо «гроздь винограда».

Размер друз и их количество, со временем увеличиваются, они кальцифицируются и сливаясь, приподнимают сенсорную сетчатку. Крайне редки случаи, когда количество друз уменьшается.

Заметные изменения могут происходить и в покрывающем друзы пигментном эпителии. Он истончается, теряя пигмент, возникают скопления пигмента вокруг самих друз.

Подобные изменения пигментного эпителия нередко наблюдаются между друзами в макуле, что зачастую приводит к атрофии его клеток.

Принято выделять два основных вида друз – твердые и мягкие. Твердые друзы представляют собой маленькие, множественные, гиалинизированные образования, с крошковидной формой, часто кальцифицированные и обычно не сливаются. Для мягких друз характерно разрушение гиалинового материала. Как правило, они более крупного размера и имеют тенденцию сливаться.

Друзы могут локализоваться снизу базальной мембраны пигментного эпителия и над ней, в некоторых случаях их обнаруживают в хороикапиллярном слое.

Зачастую, друзы становятся офтальмоскопической находкой из-за их бессимптомного течения, даже при локализации в фовеа, в очень редких случаях пациенты могут жаловаться на метаморфопсию.

При этом, острота зрения не снижена, дефектов полей зрения не бывает.

Диагностика друз сетчатки

Для обнаружения данных образований целесообразно назначение таких исследований, как флюоресцентная ангиография и офтальмоскопия.
При проведении флюоресцентной ангиографии, друзы в ранних фазах начинают флюоресцировать с нарастающей интенсивностью, которая снижается в поздней венозной фазе.

Обычно при ангиографии может быть выявлено значительно большее количество друз, чем при проведении офтальмоскопии. Твердые друзы, на ФАГ видны даже в зонах их скопления или кажущегося слияния, как отдельные гиперфлюоресцирующие точки.

На флюоресцентных ангиограммах в редких случаях может наблюдться гипофлюоресценция друз, что обусловлено их кальцификацией и пигментацией.

Друзы нужно дифференцировать от некоторых заболеваний, сопровождающихся желтоватыми и беловатыми отложениями, локализованными в заднем полюсе глазного яблока, которые, как и наследственные друзы относятся к flecked retina syndrome, включая:

• Fundus punctatus albescens или абиотрофия глазного дна белоточечная, при которой выявляются похожие на друзы белые очаги в средней зоне периферии глазного дна. Данное заболевание сопровождается резким снижением зрения с прогрессирующей никталопией, которая сходна с ранними, легкими вариациями пигментной абиотрофии сетчатки глаза.
• Fundus albipunctatus — белоточечное глазное дно, представляющее собой двустороннюю наследственную патологию, сходную по офтальмоскопической картине с наследственными друзами и предыдущим заболеванием, однако отличающуюся от них отсутствием прогрессирования, постоянным характером ночной слепоты и протекающую без снижения зрения.
• Офтальмоскопическое исследование выявляет в пигментном эпителии беловатые, одинаковые по форме, точечные округлые пятна, которые занимают основную площадь глазного дна и имеют максимальную плотность в экваториальной, а также макулярной областях. Доминантные друзы отличаются отfundus albipunctatus большей размерной вариабельностью и большей проминацией в области макулы.Fundus flavimaculatus — желтопятнистое глазное дно, это двустороннее заболевание, характеризующееся желтоватыми отложениями в виде пятен в пигментном эпителии, которые весьма отличаются от ровных, круглых, имеющих четкие отграничения доминантных друз.При этом, ангиография часто выявляет блокаду хороидальной флюоресценции заднего поля и периферии, которую невозможно наблюдать в случае доминантных наследственных друз. Еще одним отличием fundus flavimaculatus считается ее частое сочетание с макулярной дистрофией «бычий глаз», которую невозможно встретить при наследственных друзах. При сочетании данной патологии и болезни Штаргардта острота зрения снижается, происходит сужение полей зрения, чего при друзах не происходит.
• Дистрофия Биетти — кристаллиновая дистрофия, для которой свойственны белесые отложения на сетчатке, однако в отличие от наследственных друз, эти отложения имеют полигональную форму и «бриллиантово-белый» блеск, локализуясь в любых слоях сетчатки. Заболевание сопровождается прогрессирующим снижением зрения и краевой дистрофией роговой оболочки.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов.

Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов.

Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/dominantnye-druzy-setchatki

Друзы сетчатки глаза — что это, лечение, причины и симптомы — Про глаза

Гибель этих клеток сетчатки носит название – атрофия, вследствие чего сухую форму макулодистрофии сетчатки глаза часто называют атрофической. Макулодистрофия сухая форма  характеризуется наличием друз (точечных отложений под сетчаткой желтого цвета, кристаллической структуры) и истончением фоторецепторов макулярной зоны.

Макулодистрофия сетчатки. Что такое друзы сетчатки?

Друзы не что иное, как отложение коллоидных веществ, скопление происходит в пространстве между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки. По классификации друзы подразделяются на твёрдые и мягкие.

Они являются наиболее распространенным ранним признаком сухой макулудистрофии. Гистологически друзы состоят из липидов.

Основная причина возникновения их при макулодистрофии сетчатки глаза, является нарушение выведения продуктов жизнедеятельности при гибели фоторецепторов сетчатки.

Макулодистрофия сухая форма. Симптомы

На ранних стадиях, сухая макулодистрофия может протекать бессимптомно, по крайней мере пока не затрагивает оба глаза. Первым симптомом макулодистрофии обычно является искажение прямых линий.

Симптомы макулодистрофии:

• Прямые линии в центральном поле зрения искажаются
• Темные или белые, размытые участки в центральном поле зрения искажаются
• Нарушение восприятия цветов или их оттенков
• Искажения на тесте Амслера

Макулодистрофия сухая форма. Профилактика и лечение

Есть ряд профилактических мероприятий направленных на снижение риска развития макулодистрофии, а так же направленных на замедление ее прогрессирования. Клинические исследования, выполненных по всему миру выявили целый ряд факторов риска. При наличии у вас макулодистрофии сетчатки есть ряд препаратов, которые могут замедлить прогрессирование заболевания на целых 25%.

Макулодистрофия. Начальная стадия

В настоящее время в арсенале офтальмологов не существует методик и препаратов, направленных на лечение ранних стадий сухой макулодистрофии.

Однако при обнаружении у вас начальный проявлений макулодистрофии глаза необходимо раз в год проходить полное офтальмологическое обследование.

Такая частота осмотров позволит оценить степень прогрессирования и предпринять необходимые лечебные мероприятия уже на ранних этапах.

Что касается профилактики, отказ от курения, питание с включением в рацион овощей, салатов и морепродуктов может препятствовать прогрессированию заболевания.

Макулодистрофия. Промежуточная и поздняя стадия

Исследования национального института глаза (США), направленные на выявление закономерности между приемом пищевых биодобавок и прогрессированием макулодистрофии были выполнены в последние несколько лет.  По их данным ежедневное потребление определенных витаминов и минералов в высоких дозах может замедлить прогрессирование макулодистрофии сухой формы.

По данным исследования AREDS сочетание витамина С, витамина Е, бета-каротина, цинка и меди  может снизить риск возникновения и развития макулодистрофии на 25 процентов.

Исследование AREDS2 ставило задачей, выявить положительное влияние при добавлении к ранее описанным микроэлементам: лютеина, зеаксантина и омега-3 жирных кислот.

По данным авторов включение в препарат лютеина и зеаксантина или омега-3- жирных кислот не влияет на риск прогрессирования макулодистрофии.

Тем не менее, то же обследование показало, что замена в исходном препарате бета-каротина на лютеин и зеаксантин помогает снизить риск развития и прогрессирования заболевания. Кроме того, выявлена закономерность влияния бета-каротина на повышение риска развития рака легких у бывших и нынешних курильщиков, в то время, как связи с приемом лютеина и зеаксантина выявлено не было.

Клинически эффективные дозировки:

1. 500 миллиграмм (мг) витамина С
2. 400 международных единиц витамина Е
3. 80 мг цинка в виде оксида цинка
4. 2 мг меди в виде оксида меди
5. 15 мг бета-каротина или 10 мг лютеина и 2 мг зеаксантина

Ряд пищевых добавок, состав которых основан на данных этих исследований, на этикетке маркируется «AREDS» или «AREDS2».

Макулодистрофия сухая форма. Лечение

Если у вас промежуточная или поздняя стадия заболевания прием биологически активных добавок может положительно влиять на течение заболевания. Однако обязательно при выборе препарата необходимо свериться с составом на этикетке.

Многие из добавок имеют различный состав и различные дозировки, которые не всегда соответствуют протестированным в клинических исследованиях.

Кроме того, необходимо перед приемом проконсультироваться с врачом, что бы исключить побочные действия.

Если есть риск развития поздней стадии макулодистрофии сетчатки глаза, необходим прием протестированных в исследованиях БАД, даже если вы ежедневно принимаете поливитамины. Такие препараты содержать гораздо более высокие дозы витаминов и минералов.

Однако, как вы уже поняли, в настоящее время специфического лечения не существует. Макулодистрофия представляет собой естественный процесс старения глаза.

  Для того, что бы этот процесс не коснулся вас или для того, что бы замедлить его необходимо, по крайней мере, изменить свой повседневный образ жизни. Отказ от курения, ношение солнечнозащитных очков здоровое сбалансированное питание, богатое антиоксидантами.

Следует помнить, что сухая макулодистрофия, как правило, если и приводит потере зрения, то постепенно. Развитие нарушения зрения наступает в течении многих лет.

Макулодистрофия

Макулодистрофия. Влажная форма

Источник:

Доминантные друзы сетчатки глаза — причины и лечение

Термин «друза» в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина.

В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный.

Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет).

При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия.

При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению.

В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет).

В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи.

На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Патогенез

Всего известно три теории, которые объясняют формирование друз:

• Трансформационная гипотеза основана на том, что друзы образуются из клеток пигментного эпителия, которые подвергаются трансформации.
• Депозитная (секреторная) теория объясняет формирование друз отложением аномальных клеток пигментного эпителия, который появляется путем секреции.
• Хориоваскулярная теория предполагает, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации, которая поражает хориокапилляры, а также организации хориокапиллярных кровоизлияний. Эта теория, в отличие от других, не имеет под собой гистологических подтверждений.

При гистологическом анализе друз было получено, что в из составе имеется два основных компонента: цереброзид, представляющий собой липид, и сиаломуцин, являющийся мукополисахаридом. Ученые считают, что эти вещества формируются при дегенерации пигментных эпителиальных клеток.

 Друзы на внутренней части мембраны Бруха прилежат к пигментному эпителию и формируются при аутофагальной деструкции, которая связана с повышенной лизосомальной активностью. По мере прогрессирования патологического процесса большинство лизосом, которые расположены в пигментном эпителии, постепенно превращаются в аморфноподобный материал.

Это вещество заполняет внутреннюю коллагеновую зону в области мембраны Бруха. Размер друз может различаться, кроме того, они могут кальцифицироваться.

Вместе с тем, пигментные клетки эпителия также претерпевают трансформацию. Сначала в цитоплазме рассеивается пигмент, что приводит к дегенерации митохондрий и транслокации ядра.

В конечном счете, клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, то есть формируются участки, лишенные пигментного эпителия. Фоторецепторные клетки смещаются и также позвергаются дистрофии.

Формирование друз на фоне трансформации пигментных эпителиальных клеток говорит в пользу трансформационной теории, тогда как отложение измененных пигментных клеток — секреторной теории.

При дальнейшем росте друз возникает либо неэкссудативная предисциформная макулодистрофия, либо экссудативная дисциформная форма, сопровождающаяся субретинальной или хориоидальной неоваскуляризацией. Обычно подобные изменения формируются к 50-60 годам. Твердые друзы приводят к развитию атрофии клеток, а мягкие или сливные – к экссудативной отслойке пигментного эпителия.

Дифференциальная диагностика

Нужно отличать друзы от ряда заболеваний, который сопровождаются белыми или желтыми отложениями в заднем полюсе глазного яблока. Все эти заболевания объединены синдромом Flecked retina:

Источник: https://4hospital.ru/linzy/druzy-setchatki-glaza-chto-eto-lechenie-prichiny-i-simptomy.html

Друзы диска зрительного нерва — Идеал

Застойный диск зрительного нерва встречается не у всех пациентов с внутричерепной гипертензией. У детей он встречается очень редко, особенно в младенческом возрасте (это обусловлено открытыми родничками, которые компенсируют повышение давления). Но у всех пациентов с ЗДЗН в первую очередь следует подозревать внутричерепное новообразование до тех пор пока не доказана иная причина.

Повторное повышение внутричерепного давления (ВЧД) может протекать без застойного диска из‐за глиального рубцевания диска во время первого эпизода.

Застойный ДЗН иногда обнаруживается при обычном обследовании бессимптомного пациента. В этих случаях необходимо расспросить о принимаемых препаратах, наличии черепно‐мозговых травм в анамнезе.

Этиология

Термин застойный диск зрительного нерва часто неверно употребляется при описании отечного зрительного нерва, обусловленного инфекцией, воспалением или инфильтрацией самого диска. В этих случаях ухудшение зрительных функций наступает в самом начале заболевания, а при ЗДЗН — на последних стадиях.

Термин уместен, если сама внутричерепная гипертензия является следствием инфекции, воспаления или инфильтрации. Причиной застойный диска зрительного нерва является внутричерепная гипертензия.

Другими словами ЗДЗН — один из симптомов внутричерепной гипертензии, наряду с головной болью, тошнотой, рвотой и нарушением сознания, который в большинстве случаев является двусторонним (за исключением случаев выраженной гипотонии на одном глазу или синдрома Фостера—Кеннеди).

Внутричерепная гипертензия подразделяется на четыре вида:

1. паренхиматозная — развивается в следствии объемных внутричерепных процессов: опухолей, гематом, абсцессов головного мозга и т.д., травматического отека головного мозга, общей интоксикации нейротоксинами экзогенного или эндогенного происхождения;
2. сосудистая — развивается в следствии сосудистых заболеваний головного мозга: церебральный тромбоз, тромбоз верхнего сагиттального синуса, мастоидит с тромбозом поперечного или сигмовидного синуса; экстрацеребральных сосудистых заболеваний: гипертонические энцефалопатии в случаях злокачественной гипертензии любой этиологии, гломерулонефрит, эклампсия и т.д., затруднение церебрального венозного оттока при застойной сердечной недостаточности, синдроме верхней полой вены, объемных внутригрудных процессах или повреждениях;
3. вызванная нарушением динамики спинномозговой жидкости — развивается в следствии обструкции путей циркуляции ликвора при опухолях, гематомах, сужение сильвиева водопровода, инфекции; нарушения всасывания ликвора при остром менингите, субарахноидальном кровоизлиянии, карциноматозном менингите, саркоидозе;
4. идиопатическая — диагностическими критериями являются: симптомы повышенного внутричерепного давления (головная боль, отек диска зрительного нерва, давление ликвора больше 25 см водного столба), но при этом состав ликвора нормальный, отсутствуют топические неврологические симптомы, отсутствуют подозрения на внутричерепной венозный тромбоз, а компьютерная или магнитно‐резонансная томография показывает нормальную структуру черепа и головного мозга).

0 стадия

Нормальный ДЗН с носовой и височной границами, размытыми вышележащими пучками нервных волокон в обратной пропорции к диаметру диска (небольшая размытость при большом диске, и наоборот). Расположение околодисковых пучков нервных волокон строго радиальное, без извилистости расходящихся аксонов.

Размытость верхней и нижней границ не принимается во внимание из‐за большого числа вариантов нормы. В редких случаях, главные сосуды могут быть прикрыты вышележащими нервными волокнами на границе диска, как правило, в верхнем полюсе.

Застойный ДЗН 0 и 1 стадии

1 стадия

Избыточная (по отношению к диаметру диска) стушеванность носовой границы диска зрительного нерва, с нарушением нормального радиального расположением пучков нервных волокон. Височная часть остается в норме, по крайней мере в пределах папилломакулярного сектора.

Эти изменения приводят к образованию тонкого сероватого гало по окружности диска зрительного нерва, височная сторона ДЗН не затронута отеком /отек в виде буквы С/, экскавация четко определяется (как правило, лучше всего оценивается при малом увеличении и непрямой офтальмоскопии).

2 стадия

Появляется проминенция носовой части ДЗН и размытость височного края. Гало окружает диск полностью. Концентрические или радиальные ретинохороидальные складки могут появиться уже на этом этапе. Экскавация все еще четко определяется.
Застойный ДЗН 2 и 3 стадии

3 стадия

Появляется проминенция височной границы и явное увеличение диаметра ДЗН. Проминирующие границы перекрывают один или несколько сегментов крупных ретинальных сосудов (сосуды утопают в отечной ткани), либо становятся невидны в том месте где они, изгибаясь, покидают диск. Гало имеет расширяющийся внешний бахромчатый край. Экскавация может быть сглажена.

4 стадия

Проминенция всего ДЗН в комбинации со сглаживанием экскавации или ее сдавлением до размеров щели, или с частичным погружением крупных сосудов в отечную ткань не только на краю, но и на поверхности диска.
Застойный ДЗН 4 и 5 стадии

5 стадия

Увеличение проминенции диска превосходит расширение его диаметра. ДЗН представляет относительно гладкий куполообразный выступ с узким и нечетко отграниченным гало. Сосуды резко изгибаются, взбираясь на крутой подъем, частично или полностью погружаются в отечную ткань по всей поверхности диска.

1 и 2 стадии можно оценить как застойный диск зрительного нерва легкой степени, 3 стадию — средней, а 4 и 5 стадии — тяжелой степени.

Гиперемия диска, мелкие единичные кровоизлияния в слое нервных волокон

Отсутствие в классификации указаний на гиперемию (или бледность), кровоизлияния и ватообразные очаги является намеренным, в силу значительной изменчивости этих признаков при различных патогенетических условиях, а также у разных пациентов при одинаковых условиях.

Однако, в каждом конкретном случае, весьма уместно делать отметку о наличии или отсутствии каждого из этих признаков. Очевидно, что чем полнее информация, тем легче поиск основной причины, и заметнее любые изменения внешнего вида с течением времени.

По мере прогрессирования застоя увеличивается количество и размеры кровоизлияний, появляются очаги мягких экссудатов, складки сетчатки и хориоидеи.

Через несколько месяцев гиперемия сменяется бледностью, сглаживается экскавация — формируется вторичная атрофия. Возможно появление мелких блестящих кристаллических отложений на поверхности диска (псевдодрузы диска).

Спонтанная венозная пульсация

Симптом является полезным и подтверждающим ЗДЗН в тех случаях, когда пульсация была зафиксирована ранее и при наблюдении в динамике она пропадает. Здесь можно говорить об отрицательной динамике.

Так же при оценке эффективности лечения — восстановление пульсации говорит о положительной динамике. Но необходимо помнить, что пульсация отсутствует у 10% здоровых людей, а при внутричерепной гипертензии пропадает при повышении ВЧД более 190 мм водного столба.

Ретинальные рефлексы

Изначально нарушения зрения могут не манифестировать, но возможны кратковременное помутнение зрения, блики, размытие силуэтов, диплопия или потеря цветового зрения на несколько секунд. У пациента могут наблюдаться и другие симптомы повышенного ВЧД.

При офтальмоскопии можно увидеть утолщенные, гиперемированный и отечный ДЗН и кровоизлияния в сетчатке вокруг диска, но не на периферии. Просто отек диска, не сопровождающийся характерными для повышенного ВЧД изменениями на сетчатке, не может считаться застойным явлением.

На ранних стадиях заболевания острота зрения и реакция зрачка на свет не страдают, поэтому их изменения говорят о запущенности состояния.

Проверка полей зрения может выявить обширные нарушения в виде слепых пятен (скотом).

На поздних стадиях при периметрии можно выявить типичные дефекты, связанные с поражением нервных волокон (выпадение секторов полей зрения) и потерю периферического зрения.

Дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва

• ретробульбарный неврит (чаще односторонний процесс, ухудшение зрительных функций, дискомфорт, боли в глазу, усиливающиеся при движениях, диск зрительного нерва отечный, отрицательная динамика);
• претромбоз/тромбоз ЦВС (чаще односторонний, улучшение зрения к вечеру, на больном глазу возможна офтальмогипертензия, диск зрительного нерва отечный, при периметрии возможны относительные скотомы или концентрическое сужение, отрицательная динамика);
• передняя ишемическая оптическая нейропатия;
• компрессионная оптическая нейропатия;
• токсическая оптическая нейропатия;
• синдром Фостера—Кеннеди;
• псевдозастойный ДЗН (миопия, скрытая гиперметропия, нет изменений при периметрии и тонометрии, отсутствие динамики);
• друзы ДЗН;
• атрофия ДЗН;

• Клиническое обследование.
• Немедленная визуализация ГМ.

Степень отека диска можно определить сравнивая оптическую силу линз, необходимую для фокусировки офтальмоскопа на наиболее приподнятом участке диска и на интактных участках сетчатки.

Для дифференцировки застойных явлений от других причин отека ДЗН, таких как неврит ЗН, ишемическая нейропатия, гипотония, увеит или псевдоотек диска (например, друзы ЗН), необходимо провести доскональное офтальмологическое обследование.

Если данные клинического обследования предполагают наличие застойных явлений, необходимо безотлагательно провести МРТ с гадолинием или КТ с контрастом для исключения внутричерепных объемных образований.

Люмбальную пункцию и измерение давления ЦВЖ можно делать только в случае, если внутричерепные объемные образования не были обнаружены, в противном случае велик риск вклинивания ствола головного мозга.

Методом выбора для диагностики псевдоотека диска из-за друз ЗН является УЗИ в (3-режиме.

Источник: https://glazdoktor.ru/druzy-diska-zritelnogo-nerva/